为什么身体会逐渐无法动弹，就像被冰封住了一样？

我们的身体由大脑所控制，但大脑如果想控制身体就必须要通过脊髓中的运动神经元向肌肉发送信息，肌肉接收到信号之后进行收缩，从而完成动作。而在渐冻症中，大脑脊髓中的运动神经元开始退化，萎缩或者死亡，神经元消失后，肌肉收不到指令，而肌肉长期不用会进行萎缩从而失去力量。而这就是为什么说身体会逐渐被“冻结”。

 

疾病是如何开始的？

与大多数罕见病不同，大多数渐冻症并非是先天性基因突变导致的，而是后天散发性，大多数患者并没有家族史以及多数渐冻症的原因尚未明确。

 

渐冻症并不是突然“某一天醒来就无法动弹”，它像一条缓慢推进的冰线，从身体某处悄悄开始，然后一点一滴向全身蔓延。渐冻症的开始一般是从一个很小身体部位渐渐开始的，而常见的部位有三种。最常见的部位是四肢，包括手，脚，腿，或手臂。典型症状可能有拿筷子很费力，开瓶盖变得困难，走路绊倒，以及上楼梯变得无力。

 

除了从四肢开始，渐冻症也可能是由于延髓型开始的。症状会出现在口腔，舌头，以及喉咙。患者说话会含糊，吞东西容易呛水，咀嚼也变得累。比较少见的是，渐冻症也有可能从呼吸肌开始，患者会出现夜间睡眠呼吸困难睡觉易喘等症状。

 

症状为什么会逐渐扩散？

渐冻症的核心机制是控制肌肉的神经元持续死亡，信号传输逐渐中断，肌肉失去指挥，最终导致肌肉萎缩。需要注意的是运动神经元的死亡不是同时发生，而是从一个区域开始，沿神经网络扩散，最终影响全身。

 

为什么渐冻症患者会保持清醒？

渐冻症只冻结身体，并不冻结思维，所以大脑认知和感知力通常保持完整。患者就像被困在自己的身体了一样，这也是这个疾病的残酷之处。