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什么是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)?

CIDP是一种罕见的自身免疫性神经疾病,原因出现在周围神经系统 (Peripheral Nervous System, PNS) 。在周围神经系统内,自身的免疫系统攻击我们身体自己的神经,最终导致神经上的髓鞘脱落,从而导致CIDP。

 

那么什么是髓鞘呢?

髓鞘 (myelin sheath) 是附着在神经上的一层膜外物质(图1),用于加速神经的信息传导。

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​图1. 髓鞘

为什么我们自身免疫系统会攻击我们身体自己的神经?

免疫系统的本职工作是识别病毒、细菌、肿瘤细胞,精准攻击“非自己”的东西,对“自己身体的组织保持免疫耐受(不攻击)。而免疫系统是通过识别一种叫做抗原的分子来判断敌我。而在CIDP中,免疫系统发生了误判,错误的把我们自身的神经细胞当成了敌人,从而进行攻击。

 

而我们自身免疫系统主要与T细胞,巨噬细胞,和B细胞构成。在它们的联合下,它们会对神经的髓鞘进行攻击,导致脱髓鞘(图2)。而髓鞘一旦被破坏,神经信号传导就会变慢,甚至中断,从而出现无力,麻木,感觉异常,以及行走困难的症状。

而为什么神经系统会错误的将神经细胞当成敌人呢?目前医学界认为是很多因素共同导致。其中一个解释叫作分子模拟 (molecular mimicry),有些病毒和细菌长的和神经髓鞘比较相似,所以当免疫细胞在攻击病毒或细胞的时候,顺带攻击了长得像“入侵者”的髓鞘。

 

除分子模拟以外,别的原因还可能是由于先天易感性,某些人天生免疫系统更容易发生自身免疫错误。

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​图2. 脱髓鞘

为什么CIDP是慢性的?

CIDP通常是由于自身免疫系统持续攻击神经髓鞘导致髓鞘受损脱落,而并非短期的攻击。免疫系统长期的攻击髓鞘会长时间导致症状,由于免疫系统存在记忆,它错误的把神经长时间的记录到自己的攻击对象当中。

 

另一个疾病叫作格林巴利综合症 (Guillain Barre Syndrome, GBS) 也是由于免疫系统错误的攻击周围神经系统的神经髓鞘。但与CIDP不同的是,GBS是免疫系统短期的攻击,而并不是像CIDP长期的攻击。区分CIDP和GBS不同的就是在CIDP中,免疫系统持续攻击神经髓鞘时间大于了8周。

 

CIDP会有什么症状?

CIDP通常会伴有的症状有:受累肌肉的肌肉量减少(肌肉萎缩),手指和脚趾出现刺痛、针扎感或麻木感(感觉异常);平衡与协调能力受损(动作笨拙);行动能力下降;深腱反射(肌肉牵张反射)减弱或消失;神经病理性。还可能出现:吞咽困难(吞咽障碍)以及颈部以上肌群无力,复视,震颤。

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