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让罕见,被看见:CIDP

  • 1月31日
  • 讀畢需時 1 分鐘

基本信息:CIDP是一种慢性神经性罕见病。可以从这个名称的四个单词来理解 CIDP:

Chronic(慢性):表示病程较长,CIDP 的症状会缓慢发展,至少持续8周以上。


Inflammatory(炎性):表示CIDP 可能由自身免疫攻击引起,免疫系统产生过度炎症反应,损伤外周神经。


Demyelinating(脱髓鞘性):表示外周神经系统的髓鞘被破坏。髓鞘就像包裹在神经元轴突外的一层绝缘保护层,可以加快电信号传导。


Polyneuropathy(多发性神经病):表示全身范围内的多条外周神经出现功能障碍。


症状:反射消失,平衡能力和行走能力丧失,四肢(尤其是手脚)逐渐无力,疲劳,手脚麻刺感,手脚感觉丧失。


病因:身体的免疫系统攻击外周神经系统(PNS)中的髓鞘细胞。与格林-巴利综合征(GBS)不同,CIDP是一种慢性的自身免疫性神经病变,时间长于8周,而 GBS 是急性的。


治疗方式:单克隆抗体和静脉皮下注射免疫球蛋白(IVIG/SCIG),可调节免疫反应。血浆置换(Plasma exchange)可清除攻击髓鞘的有害抗体。免疫抑制剂和糖皮质激素(如地塞米松Dexamethasone)可以抑制免疫系统,减轻症状和防止复发。

 
 
 
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